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Come si manifesta?

Esordisce come sindrome acinetico-rigida simmetrica (rigidità soprattutto assiale/prossimale)  accompagnata da precoce instabilità posturale e frequenti cadute (soprattutto all'indietro). La postura è tipicamente in estensione, spesso con retrocollo. La deambulazione è cauta su base allargata; altro aspetto classico è una sindrome pseudobulbare.

Il segno cardine, che da il nome alla malattia, è la paralisi dello sguargo verticale, seguito da disturbi dello sguardo orizzontale, sviluppando, con il tempo, un'impossibilità completa a muovere gli occhi, l'acuità visiva non è coinvolta.

La combinazione di questi sintomi con la riduzione dell'ammiccamento, distonia facciale e disturbi oculomotori possono portare allo sviluppo della FACIES ATTONITA.

Si possono riscontrare problemi palpebrali, in particolare l'inibizione dell'elevazione della palpebra superiore.

I problemi che compaiono successivamente, molto importanti, sono disturbi comportamentali ed emozionali (soprattutto depressione), disturbi cognitivi (nelle fasi più avanzate della malattia) e del sonno.

La malattia ha una evoluzione PROGRESSIVA portando i pazienti all'allettamento, alimentazione parenterale, grave disartria e disfagia (difficoltà del linguaggio e di deglutizione), di respirazione.

La morte in genere avviene 6-12 anni dopo l'esordio della malattia e le cause sono soprattutto dovute alla difficoltà di deglutizione  e alle infezione ad essa connesse.
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