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Come si riconosce?

La diagnosi è prevalentemente clinica.
Si basa su diagnosi differenziale soprattutto con il morbo di Parkinson (MP) e con altri disturbi parkinsoniani atipici (APD), come l'atrofia sistemica multipla (AMS)  e la degenerazione cortico basale, la malattia di Creutzfeld-Jacob,
pseudo-parkinsonismo vascolare, alcune forme di atassia cerebellare autosomica dominante (soprattutto SCA-7 e SCA-2).

Anomalie simili del movimento oculare sono state osservate nella malattia di Niemann-Pick e nella malattia di Whipple.

La PSP, soprattutto nei primi 2-3 anni, può essere confusa con il MP.

E' importante sottolineare che nella PSP l'instabilità posturale con cadute è sintomo precoce , mentre non lo è mai nel MP (nella PSP entro tre anni dall'esordio contro i 9-12 del MP) .
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