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Perchè Tau-patia?

Istologicamente la PSP è caratterizzata da una triade di alterazioni data da perdita neuronale, gliosi e accumulo della proteina Tau (alterata), sia all'interno dei neuroni sia nelle cellule gliali delle aree cerebrali coinvolte (Mesencefalo e Basiencefalo).

L'entità e la localizzazione delle aree di accumulo delle proteine tau-fosforilate variano a seconda delle cinque varianti cliniche.

La PSP è una taupatia 4R caratterizzata da una proponderanza di isiforme tau a 4 ripetizioni (ecco perchè 4R) e da un quedro biochimico caratteristico (doppietto tau64 e tau 69).
La PSP è caratterizzata anche da defict di diversi neurotrasmettitori (es. quelli dopaminergigo, colinergico,gabaenergico).

NON sono noti i fattori che danno origine alla tau-neurodegenerazione.
Hlc, un aplotipo specifico del gene MAPT, è un fattore di rischio per la malattia.
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